Медицинский портал Врачиха.ру

Эпителиальная дистрофия роговицы Теля Бенге

Дистрофия роговицы
31.01.2019
67
0


Отклонения, попадающие под категорию дистрофии роговиц Теля Бенге, представляют собой группу редких, врожденных и наследственных заболеваний. Представленные патологии, характеризуются аномальным отложением.Это касается различных веществ в роговице. Бывает двусторонним и симметричным. Изменения касаются выпуклого и прозрачного внешнего слоя передней части глазного яблока. При дистрофии роговицы по Теле изменение происходит в одном из 5 слоев. Для легкой степени характерно ненормальное накопление определенного материала. Оно обычно наблюдается на среднем слое. Патология может проявляться в виде дефицита числа клеток, покрывающих внутренний эпителиальный слой роговицы.

Строение и функции глазного яблока

Лечение дистрофии роговицы по Теле зависит от типа и тяжести симптомов. При их отсутствии офтальмолог будет следить за заболеванием. В других случаях может потребоваться использование глазных капель, мазей и даже лазеротерапия. Чтобы полностью понять проблемы этой группы заболеваний, необходимо изучить гистологическое строение роговицы. Эта часть глазного яблока состоит из пяти следующих слоев:

  1. Эпителиальная передняя роговица. Образована плоским эпителием, состоящим из 5-6 клеточных слоев. Обладает высокой регенеративной способностью, что можно наблюдать после его повреждения. Эпителиальные стволовые клетки передней роговицы расположены по периметру (в пределах так называемого рубца). Между ними много нервных окончаний — болевых рецепторов (ноцицепторы).
  2. Мембрана Боуменова. Этот слой состоит из регулярно расположенных коллагеновых волокон. Клеток в нем нет.
  3. Строма роговицы. Занимает 90% толщины и состоит из пучков коллагеновых волокон, которые заключены в базальное вещество. Последнее включает в себя кератансульфат. Фибробласты и циркулирующие лимфоциты также могут быть локализованы между волокнами. В этой области нет кровеносных сосудов. Питание слоя осуществляется путем диффузии.
  4. Десцеметова мембрана. Состоит из коллагеновых волокон, молекулы которых расположены в виде шестиугольников и узлов.
  5. Эндотелий. Находится на задней части роговицы. Состоит из клеток, которые откачивают избыток воды.

Эпителиальная дистрофия роговицы по Теле: причины заболевания

Суть дистрофических заболеваний по Теле заключается в неправильном осаждении различных веществ в отдельных слоях роговицы. Этот процесс обычно взаимосвязанный и симметричный. Эпителиальная дистрофия роговицы — природное явление. В небольшой степени подобные отклонения связаны с другими факторами.

Патологии роговицы обнаруживаются в раннем возрасте. Дистрофические заболевания по Теле протекают медленно. Иногда они сопровождаются поражениями кожи и нарушениями обмена веществ роговицы. Изменения чаще всего классифицируют в зависимости от слоя, к которому они непосредственно относятся.

Наиболее частым отклонением является нарушение эпителиальной мембраны. Патология также известна как дистрофия роговицы Бенге. Для появления симптомов достаточно только одной копии дефектного гена от любого из родителей. Однако наследование не было подтверждено во всех случаях этой дистрофии. Болезнь почти всегда протекает бессимптомно. Расстройство в половине случаев является причиной рецидивирующей спонтанной эрозии эпителия передней части роговицы. Возникающие изменения не постоянные: их форма и расположение могут меняться со временем.

Это редкая эпителиальная и бессимптомная патология, при которой клетки роговицы имеют особые признаки. Наследование обычно аутосомно-доминантное, и локус гена находится на хромосоме 20. Первые симптомы появляются при рождении или сразу после него. Заболевание чаще всего случайно диагностируется в более позднем возрасте. Симптомы включают небольшие везикулярные, географические или полосообразные эндотелиальные изменения. Они могут быть асимметричными. Существует связь между полиморфной дистрофией и синдромом Альпорта. В большинстве случаев лечение не требуется.

Виды эпителиальных отклонений роговицы

Тип 1. Появляется уже в первом десятилетии жизни в виде болезненных и рецидивирующих дефектов эпителия. С точки зрения морфологии, эпителиальные дистрофии роговицы характеризуются мелкими гранулами, которые образуют глубины центральной части. Со временем они утолщаются. Эти гиалиновые отложения (из гомогенного стеклообразного вещества различного химического состава) вызывают с возрастом значительное и возрастающее снижение остроты зрения. Попутно появляются другие неприятные ощущения, связанные с рассеянием света.

Тип 2. Характеризуется появлением симптомов, возникающих позднее. Чаще всего они проявляются во втором десятилетии жизни. Обычно нет повторяющихся эпизодов эрозии эпителия роговицы. С точки зрения морфологии он отличается от типа 1. В поверхностных слоях роговицы имеются большие кольцевые помутнения. Они являются более глубокими и менее многочисленными. Накопление вещества увеличивается со временем, но оно не утолщается. Снижение остроты зрения не так значительно, как при 1 типе.

Как проявляется эпителиальная патология роговицы?

Клинические признаки дистрофии роговицы по Теле разные и зависят от ее типа и степени тяжести. Они могут вызывать периодические боли, ощущение инородного тела в глазу, светобоязнь, слезотечение, ухудшение зрения (запотевание и даже постоянные нарушения зрения). Выражена спонтанность хронического повреждения эпителия роговицы. Проблема имеет характерный вид.

При исследовании роговицы дефект эпителия окружен неприлипающим слоем. Край генерирует характерное окрашивание флуоресцеином. Пигмент проникает в эпителий, создавая ореолы. Это облегчает визуализацию неприлипающего вещества и помогает в постановке диагноза.

Из-за большого количества нервных окончаний появляются симптомы. Вместе с ними в роговице возникают фотофобии. Движения век усиливают боль, которая обычно сохраняется до заживления роговицы. Светобоязнь является следствием сильного и болезненного сокращения цилиарного тела.

Что делать, если появляются симптомы Теле на роговице?

Появление глазных симптомов требует специального медицинского осмотра. Нет способов самостоятельно распознать заболевание роговицы. Также невозможно провести его лечение в домашних условиях. Как диагностика, так и лечение дистрофии, часто выполняются глазными центрами. Если есть подозрение на наследственное заболевание роговицы, рекомендуется собрать подробную историю семьи и изучить родословную. Это позволит найти других родственников, у которых были симптомы, связаны со зрением. Кроме того, проводят тесты с помощью щелевой лампы. Чтобы определить диагноз, может потребоваться взятие ткани роговицы для исследования. Часто проводится окрашивание для молекулярно-генетической диагностики.

Какие варианты лечения роговиц Теле?

После установления диагноза лечение адаптируется к конкретному типу эпителиальной дистрофии, стадии изменений и симптомам, которые они вызывают. Для некоторых пациентов терапия не требуется. Если есть влияние на эпителий роговицы, гипертонические агенты (например, 5% раствор NaCl) используются в виде капель или мазей, мягких контактных линз.

В случаях постоянного снижения прозрачности роговицы может потребоваться пересадка одного из поврежденных слоев ( кератопластика). Если изменение коснется всей толщины, — нужна сквозная кератопластика.

Лечение с использованием трансплантата имеет шанс на успех, если оно проводится на ранних стадиях. Эта операция рискованна и технически сложная. Отсрочка хирургического вмешательства связана с риском глубокого нарушения зрения.

Терапевтическое лечение роговиц Теле

Терапевтический подход при дистрофиях эссенции роговицы связан с профилактикой рецидивирующих эрозий. Этого можно достичь с использованием специальных контактных линз. Для устранения дефекта также выполняется лазерная кератэктомия. Лечение может потребовать повторения. Значительное снижение остроты зрения является показателем для проникающего трансплантата. После такого лечения могут возникнуть рецидивы, однако они являются более деликатными и менее тяжелыми для пациента.

Обзор методов эрозионной обработки рецидивирующей роговицы

Лечение эрозии часто бывает сложным, независимо от степени заболевания. Используемые средства, такие как мази и увлажняющие капли, не всегда эффективны при таком отклонени. Рекомендуется применять перед сном, и даже ночью. Благодаря этому, предотвращается высыхания эпителия во время сна. Использование стероидных капель пациентам с эрозией роговицы не рекомендуется. Можно только в исключительных случаях. Лечение обязательно проводится под строгим контролем специалистов. Подобные средства вызывают следующие побочные эффекты: увеличение внутриглазного давления, риск микробной инфекции.

Дистрофия роговицы: серьезность поражения глаза и возможные последствия

Роговица является полностью прозрачной структурой. Она важна для оптической функции глаза. Это сильный центр преломления световых лучей. Он должен иметь правильную эллипсоидальную форму (11-12 мм по горизонтали и на 1 мм). Элемент является первым фокусирующим оптическим центром. Он служит, специфическим барьером, защищающим внутреннюю часть глазного яблока. Важен и слой слезной пленки. Он обеспечивает постоянное увлажнение и скольжение. Без этого оптический центр не сможет функционировать, на что обращают внимание.

Отсутствие способности регенерировать эндотелий может привести к декомпенсации роговицы. Это грозит проникновением жидкости в переднюю камеру. Может проявляться стеноз. Нарушаются важнейшие оптические функции роговицы. Мутность или неровности поверхности делают невозможным правильное восприятие световых лучей. Эти изменения связаны с наличием очень сильного снижения остроты зрения. Боль в таких случаях вызывается разрывом эпителиальных пузырьков. Это приводит к обнажению сенсорных окончаний роговицы. Симптомы имеют большую выраженность по утрам. Причина этого — пониженное испарение жидкости из роговицы во время сна. Это может вызвать серьезные проблемы.

Хирургическое вмешательство при проблемах с роговицей

Часто встречающаяся форма дистрофии, занимающая строму роговицы. Заболевание является идиопатическим. Оно имеет неопределенный или неизвестный фон. Это первичный амилоидоз роговицы. При таком изменения амилоидные отложения проникают через кератоциты. Появление симптомов наступает на рубеже первого и второго десятилетий жизни. Патология роговицы проявляется в виде периодических эпителиальных эрозий.

Нарушения и последствия повреждений роговицы могут затрагивать все ее слои. В большинстве случаев применяемое лечение позволяет восстановить нормальную функцию. Иногда это невозможно. В этой ситуации единственным решением будет трансплантация роговицы. Условием для выполнения операции будет, не только специфическая патология. Общее состояние пациента также важно. Это относится к некоторым хроническим заболеваниям, которые могут ухудшить прогноз.

Для проведения трансплантации необходима донорская роговица. Трансплантаты (материал взят со второго глаза) встречаются редко. Как и во всех других процедурах трансплантации органов и тканей, существуют специальные правила. Они определяют список медицинских диагнозов, которые могут служить показателем для выполнения пересадки.

Подведение итога

Дистрофии роговицы представляют собой группу заболеваний, которые вызваны нарушениями в структуре отдельных слоев. Причиной этого состояния является генетические факторы. Частой формой заболевания является эпителиальная дистрофия роговицы. Она возникает у людей в разном возрасте и часто будет причиной необходимости хирургического вмешательства.

Количество симптомов, которые могут указывать на патологию, очень велико. Они зависят от типа проблемы и степени ее развития. Изменения могут проявляться в любом возрасте. Первый сигнал тревоги — это ухудшение зрения. Проблему невозможно исправить с помощью очков. Характерным симптомом является ухудшение качества зрения по утрам. Как правило, заболевание поражает оба глаза. Это не значит, что симптомы в них проявляются одновременно.

Как упоминалось выше, причиной дистрофии являются генетические факторы, поэтому ее нельзя устранить. Однако современная медицина имеет средства, помогающие уменьшить или даже устранить ее симптомы. Первый шаг, который нужно сделать до лечения, — поставить правильный диагноз. Тип дистрофии должен быть распознан. Для этого проводится соответствующее обследование с помощью щелевой лампы.

Проблема является серьезным заболеванием: трудно говорить о какой-либо профилактике. Это обусловленная ее генетическим происхождением. К сожалению, нет способов избежать проблемы. Регулярные осмотры роговицы помогут распознать изменения на ранних стадиях. Это позволит пациенту получить своевременную медицинскую помощь.


1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд 2,50 (Всего проголосовавших: 4)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

3000