Медицинский портал Врачиха.ру

Врожденный фиброз печени — причины и лечение

Фиброз
26.10.2018
61
0


Врожденный фиброз печени — это генетически обусловленное заболевание, в основе которого лежит образование кист по ходу желчных путей и характеризующиеся фиброзными изменениями в клетках печени.

Подобная патология носит исключительно наследственный характер и является крайне редким отклонением. Частота врожденного фиброза печени составляет не более одного случая на 20 тысяч новорожденных. Заболевание отмечается в равной степени, как у мальчиков, так и у девочек.

Довольно часто врожденный фиброз печени сопровождается различными почечными патологиями, такими как нефроз, поликистоз или дисплазия почек. Своевременная диагностика и адекватное лечение существенно способствуют нормализации состояния пациентов, но далеко не редкость, когда запущенные формы болезни заканчиваются развитием острой почечной недостаточности и последующим летальным исходом.

Симптомы заболевания

Наиболее выраженную симптоматику мы можем наблюдать у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Симптоматика заболевания напрямую зависит от формы и тяжести патологии. Портальная гипертензия на фоне фиброза печени нередко сопровождается наличием кровотечений из расширенных вен прямой кишки или пищевода. Развитие гепатоспленомегалии проявляется увеличением размеров живота. Учитывая периодически возникающие кровотечения, у больных детей постепенно развиваются признаки анемии, сопровождающиеся постоянной слабостью, недомоганием, бледностью и сухостью кожи, резким снижением аппетита.

Проявление фиброза печени с явлениями холангита сопровождается стойким подъемом температуры, болями в области печени, возможно развитие желтухи.

Методы диагностики заболевания

Чтобы своевременно установить правильный диагноз и начать лечение, педиатрам предстоит провести колоссальный объем работы. Первым этапом является визуальный осмотр и сбор информации о начале заболевания у пациента. Тщательно собранный анамнез, в целом играет решающую роль в последующей диагностике и ведения течения заболевания. К последующему этапу диагностики относятся сбор анализов и инструментальные методы исследования.

Лечение

Лечение составляет комплекс взаимодействия специалистов самых разнообразных профилей. Наиболее оптимальным решением является своевременное хирургическое вмешательство. Именно от правильной тактики специалистов и раннего обращения родителей, напрямую зависит дальнейший прогноз и течение заболевания.


1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Оценок нет)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

3000